Врожденные дефекты и деформации челюстно-лицевой области
Врожденные пороки челюстно-лицевой и черепно-лицевой области в связи с их чистотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации является одной из трудно решаемых проблем в медицине. Во всем мире нарастает число детей с пороками развития лица и челюстей. Тяжелые врожденные и приобретенные пороки развития у детей являются не только медицинской, но и социальной проблемой, для решения которой необходим целый комплекс мероприятий, направленных на профилактику развития патологии, а также лечение и реабилитацию таких больных. Поэтому вопросам этиологии, патогенеза, лечения и профилактики должно уделяться большое внимание со стороны врачей-педиатров, акушеров-гинекологов, стоматологов и др.
Опухоли челюстно-лицевой области и шеи у детей встречаются достаточно часто. Они имеют некоторые особенности патогенеза, клиники и диагностики, что необходимо знать не только врачу-стоматологу, но и врачу-педиатру. Основой ранней диагностики опухолей должна являться онконастороженность врача любого профиля, в том числе и педиатра. Педиатр должен уметь диагностировать врожденные пороки развития и деформации, а также доброкачественные и злокачественные опухоли челюстно-лицевой области у детей, планировать мероприятия по их профилактике и реабилитации этих больных, организовать консультационно-лечебную помощь стоматолога и других специалистов.
ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
Незаращения губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками развития головы и шеи. Кроме изменений внешнеговида и роста лица указанные пороки развития приводят к нарушениям жевания, глотания и речи. Обследование и лечение пациентов с незаращением губы, неба и деформациями носа является сложной задачей. Для оказания полноценной помощи таким пациентам необходим междисциплинарный командный подход. Успешное лечение требует особых усилий, направленных на проведение обследования и устранение стоматологических, психологических, речевых, отиат- рических и эстетических недостатков пациентов с незаращением. В этой главе подробно описаны уникальная эмбриология и анатомия одностороннего и двустороннего незаращения. Классификация незаращений представлена в общих чертах. Описаны принципы лечения, включая время проведения и технику различных способов закрытия расщелин.
Нормальное развитие губы и неба происходит во время эмбрионального периода (первые 12 недель внутриутробного развития). Средняя часть лица формируется кпереди от переднего мозга за счет дифференцировки широкого, расположенного по срединной линии лобно-носового выступа. Первичное небо формируется приблизительно к 4-й или 6-й неделе и образует первичное разделение между ротовой и носовой полостями. Первичное небо, или срединный небный отросток, формируется путем слияния парных срединных носовых выступов, слияние которых в свою очередь дает рост центральной части верхней губы, центральной верхнечелюстной альвеолярной дуге и соответствующим латеральным и центральным резцам, и твердому небу перед резцовым отверстием .
Развитие первичного неба отличается эмбриологически от нормального формирования вторичного неба (позади резцового отверстия). Парные срединные носовые отростки срастаются на шестой неделе эмбрионального развития и в итоге формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы, колумеллу и кончик носа. Латеральные элементы верхней губы (латеральнее столба подносового желобка) происходят из парных верхнечелюстных отростков.
Щека, верхняя челюсть, скула и вторичное небо также формируются из верхнечелюстных отростков. Таким образом, верхняя губа образуется как из срединных носовых, так и из верхнечелюстных отростков. Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Образование вторичного неба происходит путем роста и перемещения вниз и медиально небных складок (медиальная проекция верхнечелюстных отростков). Так как небные складки перемещаются вниз (по типу разводного моста), развивающиеся полости носа расширяются латерально и книзу.
Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. Рост нижней челюсти, сопровождающийся продвижением языка вперед, делает возможным перемещение небных складок вниз и принятие ими более горизонтального положения. Если развитие плода и перемещение нижней челюсти происходит с отклонениями от нормы, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально. Отсутствие соприкосновения этих складок приводит к возникновению расщелины в небе. Этот порок развития подробно описан в работах французского педиатра П. Робена (Pietrre Robin) (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба). Нормальная последовательность нормального формирования неба начинается, когда небные складки и носовая перегородка соприкасаются друг с другом и продолжаются в переднезаднем направлении. Закрытие неба сначала происходит около резцового отверстия приблизительно на 8-й неделе беременности и обычно завершается формированием небного язычка к 12-й неделе внутриутробного развития.
Степень незаращения вторичного неба связана с множеством факторов, включая момент прерывания процесса слияния во время внутриутробного развития. Таким образом, аномалиями развития неба могут быть только раздвоенный небный язычок, подслизистая расщелина мягкого неба или полное незаращение вторичного неба.
Решение о закрытии расщелины губы или деформации неба основывается на различных факторах, к которым, в частности, относятся развитие речи, рост лица, психологическое влияние порока развития и безопасность проведения анестезии.
Сроки ликвидации расщеплений представлено в таблице:
Процедура Возраст
Закрытие расщелины губы 3 месяца
Ринопластика кончика носа
Тимпаностомические трубки
Пластика неба 9-18 месяцев
Размещение Т-трубки
Оценка речевой функции 3-4 года
Небно-глоточная недостаточность
подготовка и хирургическое
лечение (при необходимости) 4-6 лет
Пересадка альвеолярной кости 9-11 лет
Реконструкция носа 12-18 лет
Ортогнатические вмешательства (при После завершения
необходимости) роста нижней челюсти (>16лет)
РИНОПЛАСТИКА ПРИ РАСЩЕЛИНЕ ГУБЫ
Реконструкция носа при расщелинах губы остается насущной проблемой для пластических лицевых хирургов. Данный порок развития сопровождается сложным трехмерным нарушением анатомии носа, с вовлечением всех слоев тканей: кожи, хряща, выстилки преддверия и кости. Объем дефекта в зависимости от степени изменений губы различен; поражение носа может быть одно- и двусторонним, от едва различимого до полного. Большое количество публикаций и методик, описанных в XX веке, свидетельствует о трудностях данной проблемы.
Точная причина поражения носа при незаращений губы остается неизвестной. Двумя наиболее вероятными теоретическими причинами являются недоразвитие внутренних структур и внешнее давление. Вероятно, истинной причиной является сочетание этих двух вариантов. Veau предположил, что поражение носа при расщелине губы является результатом недоразвития ткани внутри губы и верхней челюсти как следствие недостатка мезенхимы. Это приводит к гипоплазии верхней челюсти и недостатку костной ткани около грушевидного края и основания крыльев и вызывает перемещение кзади и латерально грушевидного края и основания крыльев носа. Ненормальное расположение основания крыльев служит основным фактором в процессе формировании дефекта носа. По мнению других авторов, недостаточный рост или гипоплазия нижнего латерального хряща способствует развитию дефекта носа. Однако эта теория ставится под сомнение Park et al., которые провели непосредственное измерение полностью выделенных нижних латеральных хрящей во время ринопластики у 35 пациентов (в возрасте от 6 до 40).
Согласно теории внешней силы, в результате изменения положения прикрепления связок и мышц возникает давление на хрящ и мягкие ткани. Latham предположил, что перегородочно-премаксиллярная связка играет решающую роль в возникновении дефекта носа при односторонней расщелине губы. Эта связка соединяет переднюю перегородку с резцовой костью. Так как резцовая кость отделяется от латеральной части верхней челюсти расщелиной, происходит ненормальное поражение этих двух центров роста. Перегородочно-премаксиллярная связка на здоровой стороне создает некомпенсированное давление на заднюю часть перегородки и столбик, вызывая отклонение от расщелины. Более того, за счет нарушения связи между центрами роста происходит смещение латеральной части верхней челюсти кзади, таким образом создавая дополнительное давление на нижний латеральный хрящ. Воздействие дополнительной внешней силы происходит за счет нарушения непрерывности и изменения места прикрепления круговой мышцы рта. На стороне, противоположной расщелине, при одностороннем незаращений, мышца прикрепляется к столбику, что приводит к еще большему смещению столбика и передней части перегородки от расщелины; на стороне расщепления круговая мышца рта прикрепляется в основании крыла, подтягивая его в латеральном направлении. Данные трехмерной компьютерной томографии (КТ) двенадцати детей в возрасте 3 месяцев с односторонней расщелиной губы подтвердили наличие четырех постоянных и статистически значимых признаков асимметрии основания носа. Все эти признаки укладываются в теорию внешней силы, которая была описана выше:столбик отклоняется в сторону, противоположную незаращению, основание крыла носа на стороне расщепления расположено более кзади по сравнению со здоровой стороной, основание крыла на здоровой стороне расположено дальше от срединной линии, чем на стороне незаращения, и грушевидный край расщелины расположен более кзади, чем на здоровой стороне. Наконец, Fisher и Mann с использованием техники оригами создали трехмерную бумажную модель дефекта носа, наблюдающегося при незаращений губы.
Характеристики носа при односторонней расщелине губы
Кончик носа
Отклонен в здоровую сторону.
Столбик отклонен в здоровую сторону.
Латеральная опора нижнего латерального хряща на стороне расщепления формирует длинную латеральную ножку и короткую медиальную ножку.
За счет этого угол купола становится более тупым.
Основание крыла на стороне расщепления расположено кзади, латеральнее и ниже.
Дно и порог носа часто отсутствуют на стороне расщепления.
Ноздря на стороне поражения ориентирована горизонтально и расширена.
Перегородка
Задняя часть перегородки отклонена в здоровую сторону.
Хрящевая и костная перегородки отклонены в сторону расщепления.
Наружный носовой клапан
Изменен за счет инвагинации нижнего латерального
хряща и заращения преддверия носа.
Верхние латеральные хрящи
Ослабленная поддержка на стороне расщепления
приводит к сгибанию или коллапсу при глубоком вдохе.
Ненормальное соотношение верхнего и нижнего латеральных хрящей на стороне расщепления.
Внутренний носовой клапан
Часто изменена за счет ослабления поддержки верхнего латерального хряща и отклонения перегородки.
Широкая спинка носа.
Костное основание
Дефицит костной ткани на стороне расщепления.
Характеристики деформации носа при двусторонней расщелине
Кончик носа
Отклоняется в сторону меньшего поражения.
Столбик короткий и отклоняется в сторону меньшего поражения, при наличии несоответствия.
Латеральная опора нижнего латерального хряща на стороне расщепления формирует длинную латеральную ножку и короткую медиальную ножку.
За счет этого угол купола становится более тупым.
Медиальные ножки расширены, формируя плохо определяющийся, раздвоенный кончик носа.
Основания крыльев смещены кзади, латеральнее и ниже.
Ноздри широкие и ориентированы горизонтально.
Перегородка
Отклоняется в сторону меньшего поражения.
Наружный носовой клапан
Изменен за счет вворачивания нижнего латерального хряща и заращения преддверия носа.
Верхние латеральные хрящи
Ослабленная поддержка приводит к сгибанию или коллапсу при глубоком вдохе.
Ненормальное взаимоотношение с нижним
Внутренний носовой клапан латеральным хрящом.
Строение нарушено за счет ослабления поддержки верхнего латерального хряща.
Широкая спинка носа.
Костное основание
Дефицит костной ткани на обеих сторонах.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УХА
Микротия представляет собой порок развития уха, степень выраженности которого может колебаться от уменьшения размеров наружного уха при минимальных структурных отклонениях от нормы до выраженных изменений структур наружного, среднего и внутреннего уха. Лечение пациентов с подобными нарушениями может быть как одним из наиболее успешных в практике отоларингологов, так и давать неудовлетворительные результаты. Большинство хирургов, выполняющих пластические операции на лице, обладают небольшим опытом лечения нарушений строения наружного уха, связанных с тяжелыми травматическими повреждениями и врожденными деформациями. Описано множество различных пороков развития уха и способов их коррекции.
Развития: Зачаток наружного уха впервые начинает определяться к четвертой неделе беременности. Он развивается из первой и второй жаберных дуг и дна, лежащего между ними. Шесть отдельных скоплений мезодермы и эпидермиса, называемые бугорками, поворачиваются и сливаются, формируя ушную раковину. В течение второго месяца внутриутробного развития формирующееся ухо перемещается из-под нижней челюсти к месту своего расположения на сосцевидном отростке. К 20-й неделе оно приобретает форму, практически полностью соответствующу уху взрослого человека. Однако, оно может еще не достичь сосцевидной области. Врожденные пороки развития уха зачастую являются проявлением сочетанной патологии. Генетические факторы и даже незначительные изменения окружающей среды могут сильно влиять на эту скоротечную череду перемещений и изменений формы, становясь причиной катастрофических аномалий. Даже после того, как ухо приняло форму, характерную для взрослого человека, действия патологических внутриматочных сил (наличие фибромиомы, неправильное положение плода) и опухолей плода (синдром Тернера, кистозная гигрома) могут нарушать рост, приводя к таким деформациям уха, как вислоухость, чашеобразные или оттопыренные уши. Однако было установлено, что даже при такой деформации, как микротия, генетические нарушения и действие факторов окружающей среды становятся причиной возникновения аномалий только в небольшом количестве случаев. У таких пациентов тяжелые деформации уха могут быть одним из проявлений множественных врожденных аномалий. Микротия — основной компонент эмбриопатий, обусловленных приемом талидомида и изотретиноина (Accutane). Микротия также может быть частью «алкогольного» синдрома плода и эмбриопатий, обусловленной диабетом матери. Описано несколько генетических нарушений, таких как синдромы Тричера, Коллинза, Голденхара и Нагера. Почти у пятьдесяти процентов пациентов микротия сочетается с аномалиями органов и систем развивающихся. В те же сроки должны быть оценены пороки развития мочевыводящих путей, сердца, ребер и шейного отдела позвоночника (врожденное недоразвитие половин позвонков).
Для решения этой многофакторной проблемы необходима опытная и хорошо скоординированная команда, состоящая из педиатров, отоларингологов, пластических хирургов, генетиков, стоматологов, аудиологов, логопедов, ортодонтов, медицинских сестер, психиатров и социальных работников. Из-за наличия тесной связи аномалий уха с разнообразными дефектами (синдромами), для выявления сопутствующих аномалий обязательно проведение тщательного обследования всех пациентов. Такое обследование наиболее эффективно, как правило,если выполняется опытным морфологом или клиническим генетиком. К моменту рождения размеры нормально развивающегося уха достигают 60% от размеров уха взрослого человека. Оно имеет скорее округлую а не овальную форму, характерную для сформировавшегося уха. Также оно расположено немного ниже и еще не лежит между бровью и ноздрей. Хрящ мягкий и гибкий, что обусловлено циркулирующими материнскими эстрогенами
Оперативная техника: Реберный хрящ забирается с противоположной стороны грудной клетки, так как в этом случае его кривизна имеет более подходящую форму для создаваемого уха. Разрез производится на 2 см выше и параллельно нижнему краю реберной дуги. Прямая мышца и фасциальное влагалище разделяются с последующим выделением лежащих под ними ребер. Изготовленный перед операцией на основе рентгенограмм шаблон используется для выкраивания донорского лоскута. Необходимо не только сохранить питающую надхрящницу, но и не повредить прилегающую париетальную плевру. Однако небольшие разрывы отмечаются довольно часто. Их благополучно закрывают, без дренирования грудной клетки, наложением кисетных. Шаблон, созданный по рентгенограмме нормальной ушной раковины, нарисованный в несколько меньших размерах, с поправкой на толщину кожи, создается для определения необходимого размера и конфигурации уха при микроотии. швов после того, как весь воздух аспирирован хирургом, в то время как анестезиолог нагнетет в легкие кислород. Для создания каркаса обычно достаточно синхондроза 7 и 8 ребер. Для создания края завитка отдельно производится препарирование восьми — десяти сантиметров «плавающего» девятого ребра. Грудная стенка должна быть тщательно послойно ушита в три слоя для предупреждения возникновения послеоперационной грыжи. После закрытия раны для исключения наличия пневмоторакса показано проведение рентгенологического исследования. Деформации наружного уха делятся на несколько категорий. Существует несколько путаных классификаций аномалий уха. Зачастую в отношении ушей неправильно употребляются такие термины, как «оттопыренные», «чашеобразные», вислоухость, «капюшонообразные», «закрытые», «криптовидные», «макротия» и «микротия».
Небно-глоточная недостаточность
К небно-глоточному комплексу относятся структуры, отделяющие носоглотку от ротоглотки. Вместе с прилежащими структурами глотки они образуют клапан, открывающийся при носовом дыхании и закрывающийся при разговоре и глотании. В норме небно-глоточные функции различаются в зависимости от типа активности или производимой речи. Установлено, что при речи, дуновении, свисте, глотании и рвоте небно-глоточный клапан ведет себя по-разному. По сравнению с дуновением и произношением звуков глотание, по-видимому, сопровождается более активными небно-глоточными движениями. Физиологически небно-глоточные движения при глотании, по-видимому, отличаются от движений при дуновении и речи. Физиологические различия в движениях между речью и неречевой активностью подтверждаются следующим клиническим наблюдением: у пациентов, которые могут добиться полного небно-глоточного закрытия при глотании (т. е. не имеют носовой регургитации пищи), может иметься недостаточное или непостоянное закрытие во время речи. При произнесении ротовых согласных и гласных звуков небно-глоточный клапан обычно закрывается, отделяя ротовую полость от носовой. Это направляет акустическую энергию и поток воздуха изо рта. При произнесении гласных звуков может наблюдаться неполное закрытие, особенно если продукция гласного звука близка к носовому согласному звуку. В английском языке есть три носовых звука: /п/, / т / и /ng/. При произнесении этих носовых звуков наблюдается низкая активность небного клапана, как правило, нечто среднее между расслабленным и полностью закрытым положением. В норме скорость движения и смещение небной занавески значительно варьируются в зависимости от конкретной речевой ситуации. Смещение небной занавески уменьшается с повышением скорости речи. Однако громкость речи не оказывает значительного влияния на степень подъема небной занавески. У разных людей закрытие небно-глоточного отверстия происходит не одинаково, за счет различного типа взаимодействий мышцы мягкого неба и глотки. К мышцам, участвующим в функционировании небно-глоточного сфинктера, относятся пять мышц мягкого неба: мышца, напрягающая небную занавеску, поднимающая небную занавеску, мышца язычка, небно-язычная и небно-глоточная мышца. Шестая мышца, верхний констриктор глотки, также участвует в закрытии небно-глоточного клапана. Во время речи небно-глоточное отверстие закрывается, когда небная занавеска движется в задне-верхнем направлении к задней стенке глотки, а боковые стенки глотки смещаются медиально. У некоторых людей задняя стенка глотки может смещаться кпереди. В норме при закрытии небно-глоточного клапана могут происходить разнообразные движения.
Движение небной занавески кзади и кверху происходит за счет действия мышцы, поднимающей небную занавеску (ПНЗ), составляющей основную массу мягкого неба и являющейся основной мышцей, участвующих в подъеме небной занавески. Существуют индивидуальные различия в величине угла прикрепления ПНЗ к небной занавеске относительно основания черепа. Сокращение небно-язычной и небно-глоточной мышц, возможно, служит для смещения небной занавески книзу, тем самым противодействуя натяжению, направленному вверх, которое создает ПНЗ. Небно-глоточная мышца такэке способствует растяжению небной занавески в латеральном направлении, что увеличивает подвижность велярной области и контактирующую поверхность. Небольшие изменения высоты небной занавески, когда она находится в поднятом положении, происходят за счет сокращений небно-глоточой мышцы. Утолщение на дорсальной стороне небной занавески соответствует мышце язычка. Хотя у разных людей участие боковой стенки глотки в закрытии небно-глоточного клапана выражено в разной степени, было установлено, что обычно оно проявляется во время разговора и обусловлено особенностями речи. По данным литературы, максимальные движения глотки происходят на уровне полной длины небной занавески и твердого неба, значительно ниже выступа мышцы, поднимающей небную занавеску. Было высказано предположение, что боковое движение является результатом избирательного сокращения самых верхних волокон верхней констрикторной мышцы. Сбоку верхний констриктор соединяется с волокнами небно-глоточной мышцы, так что эта мышца также активно участвует в движении боковой стенки глотки. Гребень Пассаванти представляет собой поперечное возвышение задней стенки глотки, обнаруживаемое у некоторых людей во время разговора и при глотании, что связано с активным движением боковой стенки глотки. Наличие гребня Пассаванти у некоторых людей может как способствовать небно-глоточному закрытию, так и нет. Открытие и закрытие небно-глоточного отверстия соответствуют потребностям речи.
ПРИЧИНЫ НЕБНО-ГЛОТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
В общемедицинской и логопедической литературе велись дискуссии, посвященные терминологии, используемой для описания дисфункции небно-глоточного аппарата. Любой тип нарушения работы небно-глоточной занавески может быть обозначен как «небно-глоточная недостаточность». По этиологии небно-глоточная недостаточность может быть разделена на три категории: структурная, нейрогенная и функциональная. Первый тип небно-глоточной недостаточности обусловлен структурными изменениями, приводящими к нехватке тканей для закрытия небно-глоточного клапана. Распространенной причиной данного тип недостаточности является незаращение неба. Нейрогенная небно-глоточная недостаточность характеризуется нарушением двигательного контроля в результате поражения нервов, например пареза/паралича. К причинам нейрогенной небно-глоточной несостоятельности относятся хирургические вмешательства на основании черепа, опухоли, расположенные рядом с яремным отверстием и блуждающим нервом, а также поражения центральной нервной системы в результате перенесенного инсульта, особенно при вовлечении ствола мозга. Этиология функциональной небно-глоточной недостаточности не связана ни со структурными дефектами, ни с нервно-двигательными нарушениями. Наиболее распространенными врожденными анатомическими изменениями, приводящими к нарушению функции небно-глоточной занавески, является расщепление неба и сопровождающие это состояние аномалии. Данные о частоте развития НГН после уранопластики различны, в частности, потому, что разные исследователи по-разному определяют НГН. Однако у 20-50% детей с незаращениием неба выявляется заметная гиперназальность или сброс воздуха через нос. Многие из этих пациентов могут быть излечены логопедическими методами. Другим необходимо хирургическое вмешательство. Степень выраженности незаращения неба может варьироваться от открытого расщепления неба до подслизистого расщепления и до скрытого подслизистого расщепления. Признаками подслизистого расщепления являются раздвоенный язычок, расхождение мышц мягкого неба и выемка в заднем крае твердого неба (отсутствие задней носовой ости). Раздвоение язычка и расхождение мышц обычно определяются при визуальном осмотре. Наличие только раздвоенного язычка не образует подслизистую расщелину неба, а скорее является предшественником ее формирования; что обуславливает необходимость последующего наблюдения. Симптомы НГН имелись только у каждого девятого ребенка. Скрытая подслизистая расщелина предполагает отсутствие характерной для подслизистого незаращения триады признаков. При скрытом подслизистом незаращений неба отсутствует мышца язычка и имеется диастаз мышцы, поднимающей небо. При назоэндоскопии это явление распознается как отсутствие выпуклости при сокращении мышцы языка, которая обычно присутствует на носовой поверхности мягкого неба во время разговора. Многим детям с НГН, но не имеющим явной расщелины, был поставлен диагноз скрытого подслизистого незаращения. Наличие скрытых подслизистых расщелин и подслизистых расщелин неба является предрасполагающим фактором развития НГН, обусловленной поражением мышц небно-глоточного сфинктера. Поэтому у этих дети НГН может возникать при изменении анатомии небно-глоточного комплекса, например, в результате аденоидэктомии или инволюции аденоидной подушки.
НГН может возникать после аденоидэктомии даже у детей, не имеющих подслизистую расщелину неба, однако ее появление у относительно здоровых детей трудно прогнозировать. Очень большие аденоиды могут упрощать закрытие небно-глоточного клапана. После удаления таких аденоидов для закрытия небно-глоточного клапана может потребоваться значительная подвижность неба. Как короткое небо, так и относительно глубокая носоглотка и гипотония неба могут являться факторами, способствующими развитию НГН после аденоидэктомии. Причиной НГН может быть неполное удаление аденоидной ткани. При подозрении на неспособность неба совершать полную экскурсию обратно к новому положению задней стенки глотки может быть выполнена частичная аденоидэктомия. Обычно производится верхняя половинная аденоидэктомия при помощи аспирационного электрокаутера или аденоидных зажимов Thompson-Sinclair. При наличии постаденоидэктомической НГН мы рекомендуем логопедическое лечение продолжительностью от 3 до 6 месяцев. Полезными дополнениями к этому лечению являются назометрия с использованием биологической обратной связи и иногда С-РАР терапия для тех пациентов, у кого обнаружена НГН, связанная с тактильными раздражителями. Также описана НГН, обусловленная наличием гипертрофированных миндалин. Лечение заключается в тонзиллэктомии. Многие состояния и синдромы, не связанные с незаращением неба, могут быть причинами или предрасполагающими факторами НГН у детей. Более того, любое состояние, которое может нарушать синхронность движений неба при разговоре, например замедленное развитие, задержка умственного развития или травматическое повреждение мозга, может приводить к небно-глоточной недостаточности. В педиатрической практике особую группу составляют дети, страдающие велокардиофациальным синдромом и синдромом Дауна.
Синдром Дауна
Синдром Дауна возникает с частотой 1.5 на 1000 рождений и проявляется умственными расстройствами, потерей слуха и мышечной гипотонией. Все эти проявления могут быть факторами риска развития НГН. Из 74 детей, страдающих синдромом Дауна, перенесших тонзиллэктомию и аденоидэктомию, возникновение НГН в послеоперационном периоде было выявлено